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溶血性贫血及其实验诊断
一、A1
1、患者体内由于抗原抗体反应导致血管内溶血，主要是由于
A、巨噬细胞的作用
B、Ca2+和Mg2+的作用
C、补体的作用
D、血小板的作用
E、T细胞的作用
2、冷凝集综合征患者的抗体类型为
A、IgM
B、IgG
C、IgA
D、结合补体
E、补体
3、诊断温抗体型自身免疫性贫血最重要的实验室检查是
A、Ham试验
B、免疫球蛋白试验
C、Coombs试验
D、血红蛋白电泳
E、游离血红蛋白测定
4、关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的
A、冷凝集综合征患者阳性，效价在1：1000以上
B、37℃凝集反应最强
C、0～4℃凝集现象消失
D、抗体IgG
E、为不完全抗体
5、抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑
A、阵发性睡眠性血红蛋白尿
B、地中海贫血
C、自身免疫性溶血性贫血
D、先天性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症
E、以上都是
6、珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是
A、网织红细胞增高
B、血红蛋白尿
C、外周血出现有核红细胞
D、血红蛋白电泳异常
E、骨髓中幼稚红细胞明显增高
7、HbBarts的组成是
A、α2β2
B、α2γ2
C、α2δ2
D、γ4
E、δ4
8、骨髓检查对下列哪种疾病的确诊无意义
A、白血病
B、不稳定血红蛋白病
C、多发性骨髓瘤
D、巨幼细胞性贫血
E、恶性组织细胞病
9、红细胞镰变形试验可用于诊断下列哪种疾病
A、HbC
B、HbE
C、HbH
D、HbS
E、HbBarts
10、热变性试验用于下列哪种疾病的诊断
A、不稳定血红蛋白病
B、阵发性寒冷性血红蛋白尿
C、阵发性睡眠性血红蛋白尿
D、β-地中海贫血
E、遗传性球形红细胞增多症
11、男性，50岁，腹泻、水样便3～4次。自服呋喃唑酮(痢特灵)6片，次日感胃寒、发热、头昏，并解茶红色小便1次。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝、脾未扪及。检验：血红蛋白60g/L，网织红细胞20.1%;尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验(+)。20年前因发热服磺胺药后有过类似症状发作，未治疗，1周后自愈。此例最可能的诊断为
A、不稳定血红蛋白病
B、丙酮酸激酶缺乏症
C、G-6-PD缺乏症
D、珠蛋白生成障碍性贫血
E、药物性自身免疫性溶血性贫血
12、红细胞G-6-PD酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应
A、抗人球蛋白试验
B、热溶血试验
C、高铁血红蛋白还原试验
D、酸溶血试验
E、血红蛋白电泳出现异常区带
13、变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过
A、60%
B、40%
C、30%
D、20%
E、10%
14、高铁血红蛋白(分光比色法)正常还原率是
A、>25%
B、>55%
C、>75%
D、>95%
E、>99%
15、高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病
A、珠蛋白生成障碍性贫血
B、遗传性球形红细胞增多症
C、PNH
D、G-6-PD缺乏
E、自身免疫性溶血性贫血
16、以下哪种疾病属于红细胞G-6-PD酶缺陷性贫血
A、先天性非球形红细胞性溶血性贫血
B、蚕豆病
C、药物、感染诱发溶血
D、新生儿高胆红素血症
E、以上都是
17、下列组合哪项不符合PNH的实验室检查
A、PNH-蔗糖溶血试验阳性
B、PNH-尿含铁血黄素试验阳性
C、PNH-抗人球蛋白试验阳性
D、PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血
E、PNH-与遗传性有关的疾病
18、红细胞渗透脆性试验条件哪项不符
A、不同浓度的NaCl溶液
B、室温
C、24小时后观察结果
D、有正常对照
E、记录NaCl浓度
19、有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为
A、膜蛋白基因分析
B、红细胞镰变试验
C、高渗冷溶血试验
D、渗透脆性试验
E、血红蛋白电泳
20、红细胞渗透脆性增高主要见于
A、遗传性球形细胞增多症
B、缺铁性贫血
C、镰形细胞性贫血
D、阻塞性黄疸
E、球蛋白生成障碍性贫血
21、遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括
A、脾切除对改善溶血无作用
B、患者红细胞寿命缩短
C、脾肿大
D、常染色体隐性遗传
E、慢性溶血过程
22、关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确
A、阴性结果可排除血管内溶血存在
B、亦称Rous试验
C、阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大
D、用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素
E、阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性
23、溶血性贫血在溶血发作期;外周血网织红细胞计数一般是
A、0.5%
B、1.5%
C、2%
D、2%～4%
E、>5%
24、多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的
A、Coombs试验-自身免疫性溶血性贫血
B、Ham试验-PNH
C、蚕豆病-机体对蚕豆的变态反应
D、外周血中出现大量靶形红细胞-珠蛋白生成障碍性贫血
E、红细胞渗透脆性增高-遗传性球形细胞增多症
25、下列属于血管内溶血的疾病是
A、PNH
B、β珠蛋白生成障碍性贫血
C、α珠蛋白生成障碍性贫血
D、再生障碍性贫血
E、巨幼细胞贫血
二、A2
1、某男，14岁，检查发现贫血象，血红蛋白90g/L，脾肋下4.5cm可及，无自觉症状，RC5.6%;周围血见到较多靶形红细胞;血清铁1320μg/ml;红细胞渗透脆性降低。此病例下列哪项检查应异常
A、血清结合珠蛋白测定
B、Ham试验
C、Coombs试验
D、高铁血红蛋白还原试验
E、血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定
2、患者。女，24岁，贫血貌，皮肤巩膜黄染;化验检查：网织红细胞12%，直接Coombs阳性，最有可能的诊断为
A、缺铁性贫血
B、慢性病贫血
C、溶血性贫血
D、再生障碍性贫血
E、巨幼红细胞贫血
3、某男，18岁，反复巩膜黄染4年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：血红蛋白：75g/L，白细胞、血小板正常，RC：9%;总胆红素：34umol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg：(+)，Coombs试验：阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是
A、先天性非溶血性黄疸
B、慢性肝病性贫血
C、遗传性球形红细胞增多症
D、珠蛋白生成障碍性贫血
E、自身免疫性溶血性贫血
三、A3/A4
1、某男，30岁头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月;检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L;骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，以中幼、晚幼红细胞为主。
<1> 、哪项辅助检查最具确诊价值
A、骨髓铁染色
B、脆性试验
C、血清游离血红蛋白测定
D、Ham试验
E、Coombs试验
<2> 、再询问病史时，下列哪项最为重要
A、有无服用药物史
B、有无电离辐射史
C、有无消化道出血史
D、有无胆石症史
E、有无酱油色尿发病史
<3> 、本病最有可能的诊断是
A、缺铁性贫血
B、珠蛋白合成障碍性贫血
C、PNH
D、自身免疫性溶血性贫血
E、PK缺乏症
四、B
1、A.红细胞渗透脆性试验
B.酸化血清溶血试验
C.抗人球蛋白试验
D.高铁血红蛋白还原试验
E.血红蛋白电泳分析
<1> 、珠蛋白生成障碍性贫血
A B C D E
<2> 、遗传性球形细胞增多症
A B C D E
<3> 、G-6-PD缺乏症
A B C D E
<4> 、阵发性睡眠性血红蛋白尿
A B C D E
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一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】
由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原(如药物等)相结合，在相应抗体(IgG或IgM)作用下，或在激活补体的参与下，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血;或在脾或肝脏的单核巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】
冷凝集综合征患者的抗体类型几乎均为IgM，在低于37℃的环境下，可导致冷凝集现象。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】
温抗体型溶血性贫血主要是由于机体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞的表面，红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的，Coombs试验阳性。
4、
【正确答案】 A
【答案解析】
冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征(>1：1000)，支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者亦可增高，但不超过1：1000。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】
抗人球蛋白试验(Coombs试验)检测的是自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。
6、
【正确答案】 D
【答案解析】
血红蛋白电泳是发现异常血红蛋白的重要方法。
7、
【正确答案】 D
【答案解析】
HbBarts的组成是γ4。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】
不稳定血红蛋白病可通过血涂片检查和热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小体试验等确诊，骨髓检查对其无意义。
9、
【正确答案】 D
【答案解析】
镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。
10、
【正确答案】 A
【答案解析】
热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。
11、
【正确答案】 C
【答案解析】
药物可诱发G-6-PD缺乏症，临床特点为服用了呋喃唑酮、磺胺甲基异恶唑等出现溶血症状。
12、
【正确答案】 D
【答案解析】
G-6-PD：酶缺乏症筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验;确诊实验包括葡萄糖6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G-6-PD基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。
13、
【正确答案】 C
【答案解析】
变性珠蛋白小体生成试验参考值：正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率一般小于30%。.
14、
【正确答案】 C
【答案解析】
正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血为78%)。
15、
【正确答案】 D
【答案解析】
高铁血红蛋白还原试验用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。
16、
【正确答案】 E
【答案解析】
红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型。
17、
【正确答案】 C
【答案解析】
PNH诊断的实验室检查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性;或以上试验仅一项阳性，并有肯定的血管内溶血实验室根据或红细胞膜上CD55和CD59表达下降，即可诊断。
18、
【正确答案】 C
【答案解析】
红细胞渗透脆性试验，室温放置2小时后观察结果。
19、
【正确答案】 C
【答案解析】
遗传性球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析;筛选/排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。
20、
【正确答案】 A
【答案解析】
红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
21、
【正确答案】 D
【答案解析】
遗传性椭圆形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传。贫血、黄疸和脾肿大，是HS最常见的临床表现。HS的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血。
22、
【正确答案】 A
【答案解析】
尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续2～3周。但在血管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。
23、
【正确答案】 E
【答案解析】
发生溶血性贫血时，由于大量的红细胞被破坏，骨髓的造血功能增强，骨髓红系明显增生，外周血中网织红细胞增多，在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般>5%。
24、
【正确答案】 C
【答案解析】
蚕豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。目前已明确蚕豆中含有蚕豆嘧啶核苷和异戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异戊巴比妥酸，二者是导致G-6-PD缺乏红细胞溶血的主要物质。
25、
【正确答案】 A
【答案解析】
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。
二、A2
1、
【正确答案】 E
【答案解析】
胎儿血红蛋白(HbF)具有抗碱和抗酸作用其抗碱作用比HbA更强。珠蛋白生成障碍性贫血HbF增加，持续性胎儿血红蛋白电泳HbF高至100%。PH8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带：HbA>95%、HbF<2%、HbA21.0%～3.1%。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】
抗人球蛋白试验(Coombs试验)：①原理：用于检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】
红细胞渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等;减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正确答案】 D
【答案解析】
PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验(Ham试验)，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确诊试验。
<2>、
【正确答案】 E
【答案解析】
再询问病史时，最为重要有无酱油色尿发病史。
<3>、
【正确答案】 C
【答案解析】
检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%;蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L;骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，以中幼、晚幼红细胞为主。本病最有可能的诊断是PNH。
四、B
1、
<1>、
【正确答案】 E
【答案解析】
血红蛋白电泳试验中，HbA2增多，见于β珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标
<2>、
【正确答案】 A
【答案解析】
临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。
<3>、
【正确答案】 D
【答案解析】
高铁血红蛋白还原试验：①原理：在血液中加入亚硝酸盐使红细胞中的亚铁血红蛋白变成高铁血红蛋白，正常红细胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型辅酶Ⅱ)变成NADPH(还原型辅酶Ⅱ，其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高铁血红蛋白(Fe3+)还原成亚铁血红蛋白(Fe2+)，通过比色可观察还原的多少。②参考值：正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血>77%)。③临床意义：G6PD缺乏时高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为31%～74%，严重缺乏(半合子或纯合子)小于30%。
<4>、
【正确答案】 B
【答案解析】
酸化血清溶血试验是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。
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